ADI-900-209 SMN酶聯免疫試劑盒：

高度靈敏的測量，可檢測低至50 pg/mL的SMN

超過半定量蛋白質印跡分析的全定量結果

方便易用的液體色碼試劑和預涂96孔板，可節省時間并將誤差降至最-低

高吞吐量格式，3小時內可處理多達39份樣本，一式兩份

Survival Motor Neuron (SMN) is a ~38 kDa protein produced chiefly by the SMN1 gene, located on the telomeric portion of chromosome 5q. A nearly identical centromeric copy of the gene (SMN2) also produces a small amount of full-length SMN protein, but due to a translationally silent C-T transition that results in alternative splicing of the pre-mRNA, most of the resulting SMN is truncated, causing reduced protein stability and lower overall SMN levels. Deletion or mutation of the SMN1 gene results in a reduced level of full-length SMN protein and manifests as a range of neuromuscular phenotypes in humans as the disease spinal muscular atrophy (SMA). SMA is characterized by muscle weakness and atrophy, functional disability and is the most common lethal genetic disease of infants and toddlers. Approximately one in 35 adults is a  carrier of the SMN1 mutation. The incidence of SMA is 1 in 6,000 to 1 in 10,000 live births. SMN protein is present in the cell cytoplasm, and also in the nucleus where it is concentrated in “gem" structures associated with Cajal bodies. SMN protein is a constituent of Gemin-containing complexes, and is thought to participate in many aspects of RNA metabolism. SMN complexes have been shown to mediate the assembly of uridine rich small nuclear ribonucleoproteins (snRNPs), which in turn act as critical components of spliceosomes.

生存運動神經元（SMN）是一種~38kDa的蛋白質，主要由SMN1基因產生，位于染色體5q的端粒部分。該基因的幾乎相同的著絲粒拷貝（SMN2）也產生少量的全長SMN蛋白，但由于翻譯沉默的C-T轉換導致前mRNA的選擇性剪接，大多數產生的SMN被截斷，導致蛋白穩定性降低，SMN總水平降低。SMN1基因的缺失或突變導致全長SMN蛋白水平降低，并在人類中表現為一系列神經肌肉表型，如脊髓性肌萎-縮癥（SMA）。SMA以肌肉無力和萎-縮、功能殘疾為特征，是嬰幼兒最常見的致命遺傳病。

艾美捷ADI-900-209 SMNSMN酶聯免疫試劑盒：

備選名稱：存活運動神經元

靈敏度：50pg/ml（范圍50-3200pg/ml）

化驗時間：3小時

應用：ELISA，比色檢測

應用說明：用于定量測定細胞裂解物樣品中的人和小鼠SMN。

波長：450 nm

物種反應性：人、小鼠

交叉反應性：無交叉反應性。

使用/穩定性：將所有組件儲存在+4oC，標準組件除外，儲存在-20oC。

運輸：藍冰運輸

長期儲存：-20°C

內容：微量滴定板、綴合物、抗體、測定緩沖液13、洗滌緩沖液濃縮液、標準品、TMB底物、停止溶液2、提取試劑4

SMN酶聯免疫試劑盒文獻參考：

一種通過成像流式細胞術將存活運動神經元蛋白作為脊髓肌萎-縮的生物標志物的新評估方法：M.Arakawa等人。；生物化學。生物物理學。453368（2014），應用：在皮膚成纖維細胞上的應用；

嚴重的SMA小鼠表現出不能通過HDACi JNJ-26481585:J.Schreml等人的治療來挽救的器官損傷。；歐洲人類遺傳學雜志。21，643（2013），應用：使用SMA成纖維細胞系的EIA;

評估外周血單核細胞處理和生存運動神經元蛋白分析：D.T.Kobayashi等人。；PLoS One 7，e50763（2012），應用：使用人細胞裂解物的ELISA;

脊髓性肌萎-縮癥（BforSMA）臨床研究生物標志物中SMN蛋白、轉錄物和拷貝數的評估：T.O.Crawford等人。；PLoS One 7，e33572（2012）;