zui近神經(jīng)科學研究人員在了解肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的原因上更近了一步，帶來了治療本病新方法的新希望。相關研究已經(jīng)刊登于Neuron雜志上，這項新研究表明，ALS一個共同的基因突變會產(chǎn)生致命的蛋白質(zhì)，可能引起大腦損害，導致ALS。
約5％的ALS患者攜帶C9orf72基因變異，其在ALS患者中含有數(shù)百個重復序列，而不存在于正常個體中。在2011年就發(fā)現(xiàn)了該基因，但是研究人員一直在試圖理解它的正常功能，以及其在ALS的作用，并提出了多個假設。
作者Davide Trotti博士探討了三種假說。*個假說，即ALS患者的C9orf72突變破壞細胞基因的正常功能。當研究人員敲低基因表達使其下降，減少了C9orf72蛋白質(zhì)生成量，神經(jīng)元能繼續(xù)發(fā)揮正常行為，提示C9orf72基因?qū)τ谏窠?jīng)元的健康不是必需的。
另一種假設是，該基因包含的重復序列生成的產(chǎn)物即RNA或蛋白質(zhì)對于神經(jīng)元細胞是有毒的。重復序列生成的產(chǎn)物RNA被折疊成一個不尋常的形狀稱為四方結構 (G-quartet)，這可能干擾正常細胞的功能。第三個假設是，ALS患者的C9orf72基因的大量重復序列異常產(chǎn)生的蛋白質(zhì)是有毒的對于神經(jīng)元。
Trotti博士和他的同事制造出RNA G-quartets的合成版并將他們插入到健康的不包含C9orf72突變的細胞中。結果發(fā)現(xiàn)有更長版本四方結構的神經(jīng)元比那些具有較少四方結構的神經(jīng)元死亡幾率增加2倍，這表明第二中假設所涉及的機制可能在經(jīng)元死亡中發(fā)揮作用。hz-E13064 中文名稱：雞熱休克蛋白20(HSP-20)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Heat Shock Protein 20,HSP-20 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13065 中文名稱：雞熱休克蛋白60(Hsp-60)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Heat Shock Protein 60,HSP-60 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13066 中文名稱：雞17羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)ELISA試劑盒 英文名稱：Hydroxycorticosteroids,17-OHCS ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13067 中文名稱：雞白介素4(IL-4)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Interleukin 4,IL-4 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13068 中文名稱：雞白介素2(IL-2)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Interleukin 2,IL-2 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13069 中文名稱：雞一氧化氮(NO)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken nitric oxide,NO ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13070 中文名稱：雞單純皰疹病毒Ⅱ型抗體(HSVⅡ-Ab)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Herpes simplexvirus Ⅱ antibody,HSVⅡ-Ab ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13071 中文名稱：雞補體3裂解產(chǎn)物(C3SP)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Complement 3 split product,C3SP ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13072 中文名稱：雞腎上腺髓質(zhì)素(ADM)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken adrenomedullin,ADM ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13073 中文名稱：雞巨噬細胞替代激活相關化學因子1(AmAC-1)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Alternative macrophage activation-associated CC chemokine 1,AmAC-1 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13074 中文名稱：雞免疫核糖核酸(Irna)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Immune RNA,Irna ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13075 中文名稱：雞β內(nèi)酰胺酶(β-lactamase)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken β-lactamase ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13076 中文名稱：雞流行性乙型腦炎抗體IgG(JE IgG)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Japanese Encephalitis IgG,JE IgG ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13077 中文名稱：雞α葡萄糖苷酶(a-Glu)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken α-Glucosidase,a-Glu ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13078 中文名稱：雞血小板因子4(PF-4/CXCL4)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken Plaet Factor 4,PF-4 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13079 中文名稱：雞腫瘤壞死因子相關凋亡誘導配體3(TRAIL-R3)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken tumor necrosis factor-related apoptosis-inducing ligand 3,TRAIL-R3 ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13080 中文名稱：雞L苯*解氨酶(PAL)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken L-Phenylalanine ammonla-lyase,PAL ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
hz-E13081 中文名稱：雞*腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)ELISA試劑盒 英文名稱：Chicken nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH ELISAkit 規(guī)格：48T/96T
